De ziekte werd voor het eerst beschreven in de Engelse medische literatuur in 1967 door een Japanse kinderarts Tomisaku Kawasaki (naar wie de ziekte genoemd is); hij identificeerde een groep kinderen met koorts, huiduitslag, conjunctivitis (oogontsteking), enantheem (rode keel en mondslijmvlies), gezwollen handen en voeten, en vergrote lymfeklieren in de nek. In het begin werd de ziekte ’mucocutaan lymfekliersyndroom’ genoemd. Een paar jaar later werden ook hartcomplicaties, zoals aneurysmata van de kransslagaderen(grote verwijding van deze bloedvaten) gemeld.
De ziekte van Kawasaki is een acute systemische vasculitis, wat betekent dat de wand van de bloedvaten ontstoken is. Dit kan leiden tot verwijdingen (aneurysmata) van alle lichaamsarteriën van gemiddelde afmeting, maar vooral van de kransslagaders (bloedvaten die het hart van bloed voorzien). De meeste kinderen hebben echter alleen de acute symptomen zonder hartcomplicaties.
