Reumatische koorts wordt veroorzaakt door een keelontsteking die veroorzaakt wordt door een bacterie, streptokok genaamd. Er zijn verschillende groepen streptokokken, maar alleen het type A kan reumatische koorts veroorzaken. Ondanks het feit dat een streptokokkeninfectie een veel voorkomende oorzaak is van faryngitis (keelontsteking) bij schoolgaande kinderen, zullen niet alle kinderen met faryngitis reumatische koorts krijgen.
De ziekte kan leiden tot een ontsteking en schade aan het hart; het wordt in het begin gekenmerkt door kortdurende pijnlijke en gezwollen gewrichten en later door carditis (hartontsteking) of een abnormale, niet-vrijwillige bewegingsstoornis (chorea) vanwege een hersenontsteking. Er kan ook huiduitslag of huidnoduli ontstaan.
